A Rede Placi, de hospitais de transição, tem atendido diversas indagações sobre o que é a Esclerose Lateral Amiotrófica, conhecida como ELA, que afeta a vida de milhares de pessoas a exemplo do famoso físico e matemático Stephen Hawking e de como pode ser tratada.
ELA é uma doença degenerativa dos neurônios motores. Isto quer dizer que na ELA os nervos que levam os comandos do cérebro para os músculos sofrem um processo degenerativo e assim deixam de levar esses estímulos aos músculos. Isto faz com que o indivíduo acometido perca a capacidade de realizar movimentos.
O diagnóstico inicial é primariamente clínico. A combinação da história dos sintomas do paciente com o exame físico na ELA é muito característica. Como na ELA o acometimento é exclusivo dos neurônios motores, nunca ocorre dormência ou queimação, o que seria esperado em outros tipos de doenças dos nervos periféricos.
Em cerca de um quarto dos casos a doença começa com sintomas chamados de bulbares, ou seja, sintomas envolvendo a musculatura da face, língua, boca, faringe e laringe. Esses pacientes irão apresentar queixas de fala enrolada, rouquidão, engasgos e perda da potência da voz.
Em 2/3 ou mais dos casos, os primeiros sintomas são nos membros superiores e/ou inferiores. Os pacientes se queixam de fraqueza nos membros, dificuldades para caminhar, quedas frequentes, pé caído e fraqueza nas mãos ou nos dedos. Esses sintomas ocorrem sem dor ou dormência associados.
Além disso, como a ELA acomete toda a extensão da via motora, é frequente se observar em mesmo segmento do corpo sinais de lesão do primeiro e do segundo neurônio motor (porções centrais e periféricas da via motora do ser humano). Essa combinação de sintomas ocorrendo em dois ou mais segmentos do corpo praticamente só ocorre na ELA.
Por se tratar de uma doença grave e que envolve muitas decisões difíceis, o diagnóstico clínico deve sempre ser confirmado com auxílio de exames complementares que visam confirmar o acometimento dos neurônios motores e descartar quaisquer outras doenças que podem “simular” um quadro parecido com a ELA. “Para isto, usamos um exame chamado Eletroneuromiografia (ENMG), que é um exame que mede os impulsos que os nervos transmitem e medem como os músculos reagem a esses impulsos. Neste exame é possível observar um padrão característico de acometimento do segundo neurônio motor, explica Daniel Campinho Schachter, gerente médico do Placi Botafogo.
Para Schachter, é importante assinalar que a ELA é uma doença devastadora. Na maioria dos casos, a locomoção do paciente é a primeira a ser afetada, gerando quedas e eventualmente perda da mobilidade e dependência para as atividades básicas. Com a progressão da doença a fala e a deglutição são afetadas, causando engasgos, desnutrição e dificuldades de comunicação. Conforme o paciente fica acamado e com dificuldades de deglutição e nutrição, aumenta o risco de infecções, em especial respiratórias, urinárias e de pele. Na doença mais avançada a musculatura respiratória é acometida, impossibilitando o paciente de respirar espontaneamente.
No Placi, os pacientes com ELA recebem o suporte necessário, de acordo com o estágio de doença em que se encontram. Em estágios iniciais, o foco é na recuperação de funções perdidas e na manutenção das funções ameaçadas. Nestes casos são realizados treinos de marcha, fortalecimento muscular e respiratório e trabalho de fonoterapia para recuperação da via oral, visando um retorno seguro para casa, com o suporte e orientação necessários para que o paciente tenha as melhores condições possíveis de seguir seu tratamento fora do hospital. Também é discutido com o paciente e seus familiares a progressão da doença, sendo oferecido o suporte para preparar o paciente e sua família para a progressão da doença.
Em todas as fases da doença o acompanhamento multidisciplinar é imprescindível. A Fisioterapia e a fonoaudiologia têm papel primordial no controle dos sintomas e auxílio ao paciente manter suas funções e qualidade de vida pelo máximo de tempo possível. A terapia ocupacional é essencial para a implantação dos suportes que podem ajudar o paciente a manter suas funções, como órteses nas fases iniciais, e nas fases mais avançadas, as pranchas ou métodos avançados de comunicação, além de orientar na adaptação do domicílio para atender as demandas do paciente. A psicologia pode auxiliar o paciente e sua família na difícil realização e ressignificação de vida que um diagnóstico de ELA impõe.
Existem medidas que podem ser adotadas em cada fase da doença para auxiliar o paciente a conviver com a doença e ter qualidade de vida. Cadeiras de roda elétricas podem aumentar a independência. A instalação de uma sonda de alimentação no estômago, chamada de gastrostomia, pode garantir a nutrição.
Nos casos muito avançados, pode ser instalado um tubo para respiração na traqueia, chamado de traqueostomia, que pode ser acoplada a respiradores que respiram pelo paciente. Existem ainda computadores ligados a sensores que através de pequenos movimentos dos dedos ou dos olhos (que comumente são poupados na doença) permitem que os pacientes consigam se comunicar, escrever, e seguir interagindo apesar da doença.
Também são fundamentais o apoio e o suporte para o paciente e sua família compreender o seu diagnóstico e o que está pela frente, para poder definir diretrizes antecipadas de suporte de fim de vida. Além disso, o paciente, recebendo o diagnóstico a tempo, pode ter tempo para realizar projetos e sonhos que a doença ainda não impede.
A abordagem multidisciplinar do modelo de transição é essencial em pacientes com ELA. Apenas com uma visão multidisciplinar do paciente, família e rede apoio é possível otimizar as intervenções essenciais. Estas intervenções incluem, recuperação motoras e respiratória, com treinamento intensivo de marcha e de força dos membros superiores e trabalho de reexpansão pulmonar e de musculatura respiratória, instalação e treinamento no uso de órteses, reabilitação da via oral, o monitoramento do estado nutricional e a identificação do momento correto de instalar uma via de alimentação alternativa. Todas têm o objetivo de potencializar a função do paciente e retardar ao máximo as perdas que a ELA provoca.
Nos casos mais avançados buscamos suprir as necessidades do paciente e família respeitando os desejos do tipo de suporte que o paciente definiu para sua doença, oferecendo suporte clínico para controle de sintomas e medidas de conforto quando couber.